Phemphigus und Pemphigoid

Pemphigus: Sammelbegriff für verschiedene autoimmunbedingte Hauterkrankungen, die mit Blasenbildung innerhalb der Oberhaut einhergehen. Die häufigste und schwerste Form ist der Pemphigus vulgaris (Blasensucht), bei der sich auf scheinbar unveränderter Haut plötzlich schlaffe Blasen mit klarem Inhalt bilden, die platzen und schmerzhafte Wunden hinterlassen. Bei großflächigem Befall leiden die Betroffenen oft unter Fieber und allgemeinem Krankheitsgefühl. Da schwere Infektionen der Wundflächen drohen, ist in diesem Fall oft eine stationäre Behandlung erforderlich.

Pemphigoide: Sammelbegriff für verschiedene autoimmunbedingte, meist weniger gefährliche Hauterkrankungen, die mit Blasenbildung unterhalb der Oberhaut einhergehen. Am bedeutendsten ist das bullöse Pemphigoid (auch Alterspemphigoid genannt), gekennzeichnet durch pralle, teilweise mit Blut gefüllte Blasen auf geröteter Haut, die stark jucken. Auch hier drohen Infektionen und Sepsis als Komplikationen.

Wichtigste Therapiemaßnahme bei Pemphigus und Pemphigoid ist die Unterdrückung der Autoimmunreaktion mit Kortison, Immunsuppressiva oder Zytostatika. Daneben sind bei schwerer Ausprägung oft intensivmedizinische Maßnahmen nötig.

Symptome und Leitbeschwerden

Pemphigus vulgaris

• Aphthen und Geschwüre in der Mundschleimhaut
• Schlaffe Blasen auf ansonsten unauffälliger Haut
• Geplatzte Blasen, Erosionen, Läsionen
• Vor allem im Gesicht, am Rumpf, Achselhöhlen und Leistenbeugen oder an Stellen mit Druckbelastung
• Eventuell Brennende Schmerzen
• Evtl Heiserkeit (Beteiligung des Kehlkopfs), Schluckstörungen (Beteiligung der Speiseröhre), Nasenbluten (Beteiligung der Nasenschleimhaut).

Pemphigoid

• Stabile, große Blasen auf meist roter Haut
• Daneben Verkrustungen, abgeheilte Läsionen, Milien (buntes Bild)
• Schleimhäute meist nicht betroffen
• Starker Juckreiz und Schmerzen.

Wann zum Arzt

Am gleichen Tag, wenn

• oben genannte Hautveränderungen auftreten.

Die Erkrankung

Krankheitsentstehung

Betroffen sind meist Menschen im mittleren (Pemphigus) und höheren Lebensalter (Pemphigoid). Den Veränderungen sowohl bei Pemphigus als auch bei Pemphigoid liegt eine Autoimmunerkrankung zugrunde, bei der Antikörper gegen Hautbestandteile gebildet werden. Bei entsprechender Veranlagung bricht die Erkrankung entweder spontan aus oder wird ausgelöst durch virale und bakterielle Infektionen, Medikamente (NSAR, Mittel gegen Bluthochdruck, Antibiotika), intensive UV-Bestrahlung oder Krebserkrankungen.

Klinik

Pemphigus vulgaris. Die Veränderungen beginnen oft mit Erosionen oder Aphthen an den Schleimhäuten, zum Beispiel im Mund oder im Genitalbereich. Später kommt es zu schlaffen Blasen auf unveränderter Haut, betroffen werden vor allem Gesicht, Rumpf, Achselhöhlen und Leisten, insbesondere die Stellen, die Druck oder Reibung ausgesetzt sind (zwischen den Zehen oder am Gesäß). Kopf und Nägel sind meist ausgespart, wenn Kehlkopf oder Speiseröhre befallen werden, kommt es zu Heiserkeit und Schluckstörungen. Nach Abheilen der Läsionen bleiben meist keine Narben zurück.

Bullöses Pemhigoid. Tage bis Wochen zuvor kündigt sich die Erkrankung oft durch rötliche juckende Hautflecken an. Schließlich entstehen meist pralle, teils mit Blut gefüllte Blasen auf geröteter Haut. Nach Platzen der Blasen verkrusten diese und es entsteht ein buntes Bild von Blasen, Verkrustungen und abheilenden Läsionen nebeneinander, in der Regel auf dem Rumpf, den Oberarmen, den Innenseiten der Oberschenkel und in den Achselhöhlen. Im Gegensatz zum Pemphigus vulgaris sind die Schleimhäute selten betroffen. Nach Abheilen der Hautveränderungen bleiben oft Narben, dunkle Verfärbungen oder Hautgries (Milien) zurück. Meist leiden die Patienten unter heftigem Juckreiz.

Komplikationen

• Bei großflächigem Hautbefall Flüssigkeitsverluste und Elektrolytengleisungen
• Infektionen der Läsionen, Sepsis
• Kachexie durch Schmerzen bei der Nahrungsaufnahme.

Diagnosesicherung

Der Hautarzt untersucht Haut und Schleimhäute auf die verschiedenen Blasen hin genau. Dabei prüft er auch das sogenannte (Nikolski-Phänomen), indem er vorsichtig seitlich schiebenden Druck auf gesunde Haut ausübt. Beim Pemphigus vulgaris lassen sich dadurch neue Blasen erzeugen, beim bullösen Pemphigoid ist dies nicht möglich. Im Zweifel entnimmt er eine Hautbiopsie und untersucht diese unter dem Mikroskop. Häufig kommen auch spezielle, elektronenmikroskopische Verfahren zum Einsatz.

Auch Laboruntersuchungen veranlasst der Hautarzt: Beim bullösen Pemphigoid lassen sich im Blut erhöhte IgE-Spiegel und vermehrte Eosinophile (eine bestimmte Art der weißen Blutkörperchen) nachweisen. Sowohl beim Pemphigus vulgaris als auch beim Pemphigoid finden sich spezielle Antikörper im Blut.

Bei Schluckstörungen und Heiserkeit zieht der Hautarzt zur Abklärung meist einen Internisten oder HNO-Arzt hinzu.

Differenzialdiagnosen. Wichtige Differenzialdiagnosen sind die autoimmunbedingten blasenbildenden Erkrankungen untereinander (Pemphigoid und Pemphigus vulgaris). Ansonsten gibt es noch eine Vielzahl von Hauterkankungen, die mit Blasen einhergehen. Eine Auswahl sind Blasen bei akuten Verbrennungen oder Erfrierungen, beim Sonnenbrand, Druckblasen, infektiös bedingte Blasen (Staphylococcal scalded skin syndrome, Impetigo contagiosa) oder auch Blasen durch Arzneimittelreaktionen wie beim Lyell-Syndrom.

Behandlung

Zur Behandlung der blasenbildenden Autoimmunerkrankungen steht dem Hautarzt ein großes Arsenal an Wirkstoffen zur Verfügung. Eingesetzt werden antiseptische Cremes, Kortison (als Salbe, Creme oder auch in Tablettenform), bei mangelnder Wirksamkeit oder bedrohlichen Verläufen auch immunsupprimierende Medikamente (z. B. Ciclosporin A), Zytostatika und spezielle Antikörper.

Prognose

Die Prognose beim Pemphigus vulgaris ist schlecht. Unbehandelt versterben die Patienten meist innerhalb von 1–2 Jahren. Bei ausreichender Immunsuppression vermindert sich die Aktivität, eine völlige Abheilung ist jedoch selten.

Das bullöse Pemphigoid verläuft oft schubweise über Monate und Jahre. In jedem 3. Fall klingt die Erkrankung selbst ohne Therapie wieder ab. Bei Komplikation, z. B. Infektionen, sind auch tödliche Verläufe möglich.

Ihr Apotheker empfiehlt

Was Sie selbst tun können

• Meiden Sie enge Kleidung und Schuhe, um die Haut nicht zusätzlich zu reizen.
• Wenn der Mund befallen ist, helfen betäubende Mundgele wie Dynexan®Mundgel. Meiden Sie scharfe, säurehaltige Nahrungsmittel, wählen Sie in der Akutphase vitaminreiche Brei- oder Flüssigkost.
• Bei Läsionen zwischen den Zehen hilft neben dem Eincremen mit den verschriebenen Kortisoncremes das Einlegen von Leinenläppchen zwischen die Zehen.
• Bleiben Sie beweglich! Bei Läsionen über den Gelenken drohen Einsteifungen. Lassen Sie sich Krankengymnastik verschreiben und wenden Sie die Übungen konsequent zu Hause an.
• Bullöse Hauterkrankungen sind psychisch oft sehr belastend. Suchen Sie sich Hilfe, scheuen Sie sich nicht vor einer psychotherapeutischen Unterstützung.

31.07.2019 | Dr. med. Arne Schäffler, Dr. Bernadette Andre-Wallis in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski